转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病（ATTR‑PN） (一)
优质回答【疾病概述】
转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病（ATTR-PN）是一种遗传性疾病，其特征在于转甲状腺素蛋白（TTR）发生异常沉积导致多器官系统损害。中枢神经系统损害较少见，通常在病程约10年后出现，表现为脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死、痴呆等。心脏损害是主要致死原因，50%至80%的患者会出现限制型心肌病或心力衰竭。眼部损害常见于约24%的患者，包括青光眼、神经营养性角膜炎等。ATTR-PN临床严重程度分期和分级有助于诊断和管理。
【心脏损害】
约50%至80%的ATTR-PN患者心脏受到影响，心脏损害是此病的主要死因。心脏损害主要表现为限制型心肌病和（或）心力衰竭。心脏损害在一些患者中可能更为突出。早期可能无症状，随着病程进展，可能出现心功能不全症状，如活动耐力下降、水肿、呼吸困难。部分患者可能出现心律失常，导致猝死。
【眼部损害】
约24%的ATTR-PN患者会出现眼部损害，常见的包括玻璃体混浊、青光眼、神经营养性角膜炎、花边样瞳孔、缺血性视神经视网膜病变等。这些眼部异常可能导致视力下降甚至失明。
【基因分析与诊断】
ATTR-PN的诊断主要依赖于基因检测。TTR基因突变是导致此病的根本原因，基因检测是最可靠的诊断方法。已发现超过130种TTR基因突变，其中约40种与ATTR-PN相关。Val30Met是最常见的热点突变，常见于高发地区和临床表现为早发型的患者。
【临床严重程度分期和分级】
表1列出了ATTR-PN临床严重程度的分期和分级，这有助于评估患者状况并指导治疗。
【疾病管理】
患者通常在明确诊断后在专科医生指导下进行管理与对症治疗。对于周围神经损害严重的患者，应采取措施预防足部溃疡及烫伤。神经病理性疼痛患者可口服加巴喷丁、普瑞巴林缓解疼痛。对于体位性低血压，轻中度患者可采取非药物治疗，增加水盐摄入、穿戴弹力袜，中重度患者可使用盐酸米多君、屈昔多巴等药物改善症状。消化道功能紊乱及营养不良的患者应注意对症治疗及营养支持，避免脱水、电解质紊乱。心肌病患者的重点治疗是容量管理，首选袢利尿剂，同时控制液体入量，避免使用可能引起严重不良反应的药物，如洋地黄类药物、β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂。
【定期随访】
根据患者的器官或系统损害的时间和程度不同，需要定期进行神经、心脏、眼、肾脏等器官或系统的评估。对于出现周围神经病的患者，建议每6个月评估一次。其他系统病变的患者则根据相关专科指南或专科建议进行随访，通常每6至12个月一次。无症状致病变异携带者，建议每年进行一次多学科门诊随访。
【药物治疗】
治疗ATTR-PN的药物主要包括转甲状腺素蛋白稳定剂（如氯苯唑酸、二氟尼柳）和基因沉默药物（如patisiran、inotersen）。
【治疗进展】
RNA干扰治疗在ATTR-PN的治疗中展现出潜在的疗效，如patisiran的使用。patisiran组与安慰剂组血清转甲状腺素水平随时间变化的百分比和18个月内patisiran组与安慰剂组的Norfolk QOL-DN评分的变化情况，表明治疗效果显著。
【关键词】转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病；ATTR-PN；RNA干扰治疗
【就诊科室】
神经内科、心内科、眼科
【参考文献】
1. 北京医学会罕见病分会. 转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病的诊治共识 [J] . 中华神经科杂志, 2021, 54(8) : 772-778. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20210128-00074.
2. Adams D, Gonzalez-Duarte A, O'Riordan WD, et al. Patisiran, an RNAi Therapeutic, for Hereditary Transthyretin Amyloidosis. N Engl J Med. 2018 Jul 5;379(1):11-21. doi: 10.1056/NEJMoa1716153. PMID: 29972753.
常见心血管疾病家庭康复目录 (二)
优质回答以下是关于常见心血管疾病的家庭康复目录，详细介绍了各种疾病的概述、诊断、治疗和家庭康复措施： 1. 冠心病
- 概述：介绍冠心病的临床类型和危险因素。
- 心绞痛：详细讲解诊断方法，治疗策略，并提供家庭康复指导。
- 心肌梗死：同样包括诊断、治疗，以及针对家庭的康复建议。 2. 高血压病
- 诊断：了解高血压的诊断方法。
- 治疗：介绍高血压的治疗方法。
- 家庭康复：提供高血压患者的家庭自我管理建议。 3. 心力衰竭
- 病因：解释心力衰竭的起因。
- 诊断：了解心力衰竭的诊断过程。
- 治疗：列出治疗方案。
- 家庭康复：提供心力衰竭康复的家庭实践方法。 4. 心肌病
- 扩张型心肌病：探讨病因、诊断和康复措施。
- 肥厚型心肌病：分析病因、病理和康复路径。
- 限制型心肌病：讲解病因、诊断和治疗后的家庭康复。
- 缺血性心肌病：同样包括病因、诊断和康复指导。
- 围生期心肌病：针对特定阶段的诊断和家庭康复。
- 酒精性心肌病：病因、诊断及家庭康复路径。
- 药物性心肌病：介绍相关病因、诊断和康复方法。 5. 心包疾病
6. 高脂血症与动脉粥样硬化 7. 风湿性心脏瓣膜病
8. 先天性心脏病 9. 心脏骤停
内容为疾病的基本指南，家庭康复部分旨在帮助患者在医生指导下进行自我管理和恢复。请务必遵循专业医疗建议进行治疗和康复。
ADHD诊断、评估和治疗指南解读 (三)
优质回答以慢病和家庭模式管理
儿童青少年注意缺陷/多动障碍（ADHD）是一种神经行为障碍，严重影响着儿童青少年的学习成绩、幸福感和社会交往。美国儿科学会（AAP）在2000年首次发表《ADHD儿童的诊断和评估临床实践指南》，随后在2001年又推出了《学龄期ADHD儿童的治疗指南》， 作为临床医生诊断和治疗的依据。目前，随着精神科医生对ADHD理解的增加，旧指南不能完全满足诊治的要求，AAP因此对指南做了修订，即《儿童青少年注意缺陷/多动障碍的诊断、评估和治疗临床指南》，本指南发表在2011年11月《Pediatrics》杂志上，与以往指南不同的是，新指南强调了以下几个方面的内容。
年龄范围扩大到4～18岁
在为围：同南ADHD是儿童最常见的一种神经行为障碍，患病率约为8。越来越多的证据支持学龄前儿童诊断ADHD。以往指南将年龄限制为6～12岁，而新指南却限定为4～18岁。指南认为，初级保健医生应最先评估4～18岁有学习、行为问题、注意、多动或冲动症状的儿童（强烈推荐/B级证据），旨在早期采取行动干预那些尚不符合ADHD诊断标准的儿童，新指南对此也提供了相应的治疗建议。
首先确定核心症状
有证据支持，ADHD诊断标准同样适用于学龄前儿童（4～5岁），但DSM-IV对ADHD的分型可能不适合这个群体，需要进行适当调整，但是确定核心症状是个巨大的挑战。对于青少年，医生需要从两个的教师以及其他资源，如教练、学校咨询员等处获得信息。ADHD青少年，尤其是未经治疗的青少年，其发展为物质滥用、情绪和焦虑障碍及危险性行为的风险很高，应予以警惕。对于症状水平不能充分满足DSM-IV诊断标准的儿童，可用DSM-PC诊断。
及时评估ADHD的共患病
评估ADHD时，应及时评估其共患病，如情绪或行为障碍（如焦虑、抑郁、对立违抗和品行障碍）、发育状况（如学习和语言障碍或者其他神经发育障碍）、躯体状况（如抽动症、睡眠呼吸暂停）（强烈推荐/B级证据）。对临床医生而言，明确共患病对形成整体治疗计划非常重要，或许某些共患病会改变ADHD的治疗策略。指南同时指出，初级保健医生如果不能有效地治疗共患病，可转诊到专科医生处进行评估和治疗。
遵循慢病管理和家庭医学模式
是一种慢性病，可持续引起儿童症状和功能失调，甚至持续到成人，应遵循慢病管理模式和家庭医学模式（强烈推荐/ B级证据）。由于许多ADHD患儿的父母也患有此病，因此在治疗ADHD儿童时，也要为其父母提供药物和行为管理。指南强调，慢病管理模式同样适用于那些尚不够ADHD诊断标准的儿童。
药物治疗+行为治疗效果最佳
主要依据年龄段进行ADHD的治疗。
对于学龄前儿童（4～5岁），应首选行为干预（强烈推荐/A级证据）；如果行为干预效果不明显，且患儿存在中重度的功能障碍，可予哌甲酯治疗（循证证据B/强烈推荐）。
对于小学生（6～11岁），使用FDA批准治疗ADHD的药物（强烈推荐/A级证据）和/或父母和/或教师进行的行为干预，二者结合效果更好（强烈推荐/B级证据）。有强有力证据支持的药物首选中枢兴奋剂，其次依次为托莫西汀、胍法辛缓释剂和可乐定缓释剂（强烈推荐/A级证据）。此外，学校的环境及课程安排应是治疗计划的一部分。
对于青少年（12～18岁），可采用FDA批准的药物（强烈推荐/A级证据）和行为治疗（一般推荐/C级证据），二者结合效果更好。
药物治疗
一般而言，兴奋剂可以有效地减少大多数ADHD儿童的核心症状。研究显示，选择性去甲肾上腺素再摄取抑制剂――托莫西汀和两种选择性α2肾上腺素激动剂――胍法辛缓释剂和可乐定缓释剂，均被证明可以有效减少ADHD的核心症状，FDA已批准其用于治疗ADHD，但研究证实这些药物的有效性低于兴奋剂。值得强调的是，这三种药物均不支持用于学龄前儿童。
兴奋剂的常见不良反应是食欲下降、腹痛、头痛和睡眠紊乱。和以往研究结果不同的是，兴奋剂更持久的不良反应是降低生长，特别是当儿童高剂量或长时间使用时更容易出现，生长减少一般在1～2 cm。这种不良反应在治疗第3年时逐渐减少，但是停药后身高没有反弹性补偿。服用兴奋剂还会出现的严重副反应是幻觉和其他精神病性症状（少见），突发心脏死亡（极其罕见），但兴奋剂是否会增加猝死风险，目前证据不足。因此，临床医生在用药前，必须了解患儿是否有心脏病史、伍尔夫-巴金森-怀特症候群、猝死家族史、肥厚性心肌病和长QT间期综合征。此外，学龄前儿童应用兴奋剂还会引起情绪不稳和恶劣心境。
非兴奋剂托莫西汀的不良反应包括开始使用时的困倦和胃肠道症状，特别是快速加量时会降低食欲、增加自杀想法（少见）及肝炎（罕见）的发生率。α2肾上腺素激动剂的不良反应主要是困倦和口干。
对于4～5岁的儿童来说，药物并非完全禁忌。对有中重度功能失调的学龄前ADHD儿童，可考虑给予药物治疗。中重度功能失调是指：（1）症状至少持续9个月；（2）在家庭及其他场合均存在功能失调；（3）行为治疗效果欠佳。由于4～5岁儿童对药物的代谢率较低，因此应从小剂量开始，增加剂量幅度尽量要小，但最大剂量还没有得到充分研究。
右旋安非他命是唯一被FDA批准用于治疗6岁以下儿童的药物，但它是基于经验证据基础之上的。大部分研究支持兴奋剂治疗学龄前ADHD儿童，其安全性和疗效均有中等程度的证据支持，但FDA未批准其用于学龄前儿童。因此，目前尚不推荐学龄前儿童使用右旋安非他命。
对于被新诊断为ADHD的青少年，医生应开具没有滥用倾向的药物，如托莫西汀（择思达）、胍法辛缓释剂或可乐定缓释剂（非兴奋剂）或较少物质滥用倾向的兴奋剂，如二甲磺酸赖右苯丙胺、利他林贴剂或控释剂（专注达）。值得注意的是，药物不适用于治疗不符合DSM-IV中ADHD诊断标准的青少年。
行为治疗
行为治疗通常由受过培训的父母进行，他们使用特殊技巧来提高儿童的适应能力、塑造儿童的行为、提高儿童管理自己行为的能力。一般采用正强化、忽略、体验后果或惩罚方式等使手段使行为塑形。表1列举了主要的行为干预方法，这些方法均有循证依据。
行为治疗的长期正性作用是肯定的。许多研究发现，兴奋剂改善ADHD患者核心症状的效果明显优于行为治疗。与单用药物治疗相比，药物合并行为治疗可以更显着地改善儿童的学习成绩和行为问题，其治疗效果更满意，使用兴奋剂的剂量更低，不良反应更少。需要强调的是，在学校和家庭同时进行行为治疗可以进一步提高疗效。
滴定药物剂量获得最大收益
指南强调，应滴定ADHD药物的剂量，以达到最大疗效和最小副反应（强烈推荐/B级证据）。最佳治疗剂量是指能够减少核心症状，使儿童几乎没有或没有ADHD症状。研究显示，超过70的ADHD儿童或青少年使用一种恰当剂量的兴奋剂，能有效减少核心症状。因此，应推荐滴定药物到既能控制症状、同时又不至于引起药物副反应的最大剂量，而不是严格按照每公斤体重多少毫克的数值来滴定。特别需要说明的是，滴定需要几个月才能达到最佳效果，并应进行定期监测。兴奋剂起效快，3～7天即可达到有效滴定，其长期效果依赖于服药依从性、定期监测等情况。当前，维持恰当的治疗并获得长期疗效仍是个挑战。
总之，这个指南为初级保健医生提供了一个平台，使他们与家庭建立起联盟，早期发现儿童及青少年的行为问题，早期预防精神疾病的发生。此外，初级保健医生也应与精神专科医生合作，及时转诊ADHD儿童青少年，使其得到及时、有效的治疗。
慢性心力衰竭的治疗方法 (四)
优质回答慢性心力衰竭（CHF）是一种复杂的临床症状群，为各种心脏疾病的终末阶段，其发病率高，死亡率高。据统计，普通人群患病率约为1.0～2.0，65岁可达6～10。 我国对35～74岁城乡居民共15518人随机抽样调查的结果：心衰患病率为0.9，按计算约有400万心衰患者，其中男性为0.7，女性为1.0，女性高于男性。随着人口的老龄化，其患病率呈上升趋势。65岁患者，CHF是住院的最主要原因。为此，CHF的治疗将是每位心血管医生的重中之重。当然，心力衰竭的治疗理应根据其基础疾病而异。目前治疗心力衰竭有药物治疗和非药物治疗。近些年非药物治疗例如微创介入、干细胞治疗、双心室同步化治疗（CRT）及基因治疗等发展很快，但还尚存在一些争议。由于经济等问题还不能被广大患者接受。所以，药物治疗在目前还是心力衰竭治疗的主要手段。蚌埠市第一人民医院心内科韦锋
慢性心衰(CHF)的治疗已从20世纪90年代前的短期血流动力学/药理学措施转为长期的、修复性的策略，其目的是改变衰竭心脏的生物学性质。心衰的治疗目标不仅仅是为了改善患者症状、提高生活质量，更重要的是针对心力衰竭的机制---心肌重构，防止和延缓其发展，从而降低心衰的死亡率和再住院率。 一．去除诱发因素
比如：感染、肺梗死、心律失常特别是心房颤动并快速心室率、电解质紊乱和酸碱失衡、贫血、肾功能损害等，应及时处理、纠正。
二．监测体重
做到每日测定体重，以期早期发现液体潴留。如在3天内体重突然增加2 kg，应考虑患者已有钠、水潴留(隐性水肿) ，需加大利尿剂剂量。
三．调整生活方式
1．限钠：心衰患者的潴钠能力明显增强，要适当限制日常饮食中的钠盐摄入。尽量避免成品食物。钠盐摄入在2～5 g/d，忌盐腌制食物①。
2．限水：严重低钠血症（血钠＜130mmol/L)，液体摄入量应＜2 L／d。
3．营养和饮食：宜低脂饮食，肥胖患者减体重，戒烟。
4．休息和适度运动：失代偿期需卧床休息，多做被动运动以预防深部静脉血栓形成。临床情况改善后应鼓励在不引起症状的情况下，进行体力活动，以防止肌肉的”去适应状态”。
四．心理和精神治疗
五．避免使用的药物
①非甾体类抗炎药和COX－2抑制剂。② 皮质激素。③Ⅰ类抗心律失常药物。④大多数CCB，包括地尔硫卓、维拉帕米、短效二氢吡啶类制剂。⑤“心肌营养”药，这类药物包括辅酶Q10、牛磺酸等，其疗效尚不确定，且和治疗心衰的药物之间，可能有相互作用，不推荐使用。
六．氧气治疗
一、利尿剂
利尿剂通过抑制肾小管特定部位钠或氯的重吸收，遏制心衰时的钠潴留，减少静脉回流和降低前负荷，从而减轻肺淤血，改善心功能，提高运动耐量。合理使用利尿剂是其他治疗心衰药物取得成功的关键因素之一，是标准治疗中必不可少的组成部分。临床上，一般情况下应用利尿剂后心衰症状会很快得以缓解。值得一提的是，即使心衰症状得到控制，临床状态稳定，也不能将利尿剂作为单一治疗。利尿剂一般应与ACEI和β受体阻滞剂联合应用且越早应用越好。常用的利尿剂有襻利尿剂和噻嗪类。根据对两类药物的作用机制的研究结合临床应用情况，襻利尿剂是大多数心衰患者的首选药物，特别适用于有明显水钠潴留或伴有肾功能受损的患者。代表药物呋塞米，因其剂量与效应呈线性关系，故剂量不受限制。而噻嗪类仅适用于有轻度液体潴留、伴有高血压而肾功能正常的心衰患者，根据研究，氢氯噻嗪100 mg/d就已达最大效应（剂量-效应曲线已达平台期），再增量亦无效。通常从小剂量开始，如呋塞米20-40 mg qd，或氢氯噻嗪每日25-50 mg qd， 利尿效果不好者可选用丁尿胺1-2 mg qd，也可以选择两种利尿剂，每两天交替使用。一旦病情控制（肺部粝В紫耍逯匚榷ǎ匆宰钚∮行Ъ亮砍て谖帧T诔て谖制诩洌杂Ω菀禾邃罅舻那榭鏊媸钡髡亮竣 。另一类重要的利尿剂--醛固酮受体拮抗剂，在CHF的治疗中也扮演着重要的角色。RALES研究显示，能使NYHA Ⅳ或 Ⅲ级的患者死亡相对危险下降30，心衰住院率下降35。EPHESUS研究显示，对LVEF≤40、有临床心衰或糖尿病证据,以及心肌梗死 14天以内的患者1年时全因死亡率相对危险降低15，心源性猝死降低21 ,心血管死亡率和因心衰住院率降低13。因此，其代表药物螺内酯（20-40 mg qd）已成为CHF治疗的必用药。它除有保钾作用外，更具有拮抗RAS系统的心脏毒性和间质增生作用，能作为神经内分泌拮抗剂阻滞心室重塑，延缓心衰进展。长期服用利尿剂应严密观察不良反应的出现如电解质紊乱、症状性低血压，以及肾功能不全，特别在服用剂量大和联合用药时。非甾体类抗炎剂吲哚美辛能抑制多数利尿剂的利钠作用，特别是襻利尿剂，并促进利尿剂的致氮质血症倾向，应避免使用。Tolvaptan和Rolofylline是目前正在研究中的两种利尿剂。Tolvaptan是血管加压素受体拮抗剂，它可选择性阻断肾小管上的精氨酸血管加压素受体，具有排水不排钠的特点。EVEREST研究显示，短期应用Tolvaptan，容量负荷加重的心衰患者气促和水肿明显减轻，临床症状较对照组明显好转。长期治疗未见死亡率的降低。Rolofylline是腺苷受体拮抗剂，关于它的PROTECT研究正在进行中，将在2009年完成，我们拭目以待③。
二、血管紧张素转换酶抑制剂
ACEI是证实能降低心衰患者死亡率的第一类药物，也是循证医学证据积累最多的药物，美国慢性心力衰竭治疗指南认为，不管哪种程度的CHF，ACEI都是治疗心力衰竭的基础药物。Garg等对32项临床试验作了荟萃分析表明，ACEI使总死亡率降低23，死亡或因心衰恶化住院率降低35。SOLVD预防研究，SAVE和TRACE试验也表明，左室功能不全的无症状患者应用ACEI后较少发展为症状性心衰和因心衰恶化而入院。应用ACEI的主要目的是减少死亡和住院，症状改善往往出现于治疗后数周至数月，ACEI治疗早期可能出现一些不良反应，但一般不会影响长期应用。ACEI应用的基本原则是从很小剂量开始,逐渐递增,直至达到目标剂量,一般每隔1～2周剂量倍增一次。剂量调整的快慢取决于每个患者的临床状况。当然，根据临床试验的结果，高剂量虽可进一步降低心衰住院率，但对症状与死亡率的益处，则与低、中等剂量相似。有低血压史、糖尿病、氮质血症等病史的患者，递增宜慢。一旦调整到合适剂量应终身维持使用，以减少死亡或住院的危险性。以往或当前有液体潴留的患者，ACEI必须与利尿剂合用，且起始治疗前需注意利尿剂已维持在最合适剂量。ACEI一般与β受体阻滞剂合用，因二者有协同作用。切勿因ACEI的应用而推迟β受体阻滞剂的使用。ACEI有两方面的不良反应：①与AngⅡ抑制有关的不良反应包括:低血压、肾功能恶化、钾潴留；②与缓激肽积聚有关的不良反应,如咳嗽和血管性水肿。临床应用应注意这些不良反应的出现。应用ACEI时需注意ACEI的首剂低血压反应以及肾功能的变化。
三、β受体阻滞剂
β受体阻滞剂是一种很强的负性肌力药，以往一直被禁用于心衰的治疗。但是，在轻度心力衰竭中，β受体阻滞剂是很好的治疗剂，其有效性等同于ACEI、ARB。多数大规模研究都证实了其在心力衰竭治疗上的意义④。根据荟萃分析，39个应用ACEI的临床试验（8308例心衰、1361例死亡），死亡危险性下降24，而β受体阻滞剂并用ACEI则可使死亡危险性下降36。临床上，NYHAⅡ、Ⅲ级病情稳定患者，无症状性心力衰竭或NYHAⅠ级的患者(LVEF＜40)，均应该应用β受体阻滞剂，且需终身使用，除非有禁忌证或不能耐受。NYHA Ⅳ级心衰患者病情稳定且在干体重情况下，可以在专科医师指导下应用。通常β受体阻滞剂改善心衰症状常在治疗2～3个月后才出现，故在应用时间上应尽早使用。对于合并有支气管痉挛性疾病、心动过缓（心率＜60次/分）、Ⅱ度Ⅱ型及房室阻滞（除非已按装起搏器），心源性休克的患者禁用。对于心衰患者有明显液体潴留者，需达到干体重后再开始应用。
目前临床上常用的β受体阻滞剂有琥珀酸美托洛尔、比索洛尔或卡维地洛。
根据CIBIS-Ⅱ、MERIT-HF和COPERNICUS三个大型临床试验提示，选择性和非选择性β受体阻滞剂并无差别。自2002年中国慢性收缩性心衰治疗建议公布后，国内一直应用酒石酸美托洛尔平片治疗心衰。使用剂量一般从极低剂量开始，如琥珀酸美托洛尔12.5～25 mg每日1次，比索洛尔1.25 mg每日1次，或卡维地洛尔3.125 mg每日2次。如患者能耐受前一剂量，每隔2～4周将剂量加倍；如前一较低剂量出现不良反应，可延迟加量直至不良反应消失。治疗期间患者一旦出现体重增加即应加大利尿剂用量，直至恢复治疗前体重，再继续加量至目标剂量。值得注意的一点是用药期间要同时对不良反应进行监测。如：低血压、液体潴留和心衰恶化、心动过缓（心率＜55次/分）和房室阻滞（Ⅱ、Ⅲ度房室阻滞）和无力等。必要时减量甚至停药观察。
四、地高辛
长期以来，洋地黄对心衰的治疗均归因于正性肌力作用，即洋地黄通过抑制衰竭心肌细胞膜Na+／K+-ATP酶，使细胞内Na+水平升高，促进Na+-Ca2+交换，提高细胞内Ca2+水平，从而发挥正性肌力作用。PROVED和RADIANCE试验结果显示，轻、中度心衰患者经1～3个月的地高辛治疗，能改善症状和心功能，提高生活质量和运动耐量；不论基础心律为窦性或房颤、缺血或非缺血性心肌病、合并或不合并使用ACEI，患者均能从地高辛治疗中获益；停用地高辛可导致血流动力学和临床症状的恶化。 但是，长期的临床观察及研究发现，地高辛只能改善心衰患者的临床症状而不能降低患者死亡率，故不主张早期应用，也不推荐应用于NYHAⅠ级心功能的患者。
地高辛是惟一被美国“食品与药品监督委员会”（FDA）确认能有效治疗CHF的正性肌力药，临床应用最为广泛。目前临床上多采用维持量疗法（0.125～0.25 mg/d）,即自开始便使用固定量,并继续维持；对于70岁或肾功能受损者，地高辛宜用小剂量0.125 mg/日 qd或qod。其主要不良反应包括：心律失常；胃肠道症状及神经精神症状。与传统观念相反，地高辛是安全的，耐受性良好。不良反应主要见于大剂量时，但治疗心衰并不需要大剂量，临床注意观察。
近来一种新型的Na/K-ATPase抑制剂-----istaroxime已经进入临床试验阶段。该制剂通过刺激钙离子经由心肌后胞质膜钠钙离子交换器流入，从而增强心肌收缩力。初步动物试验显示与地高辛的比较，该药的安全范围较地高辛更广，更安全。ACC2008年会上公布的HORIZON-HF研究结果示：istaroxime能增强心肌收缩和加快舒张，增强心脏的泵功能，不会降低急性心衰综合症（AHFS）患者的血压，也不会加快患者的心率。相信不久的将来，该药会在临床上为进一步控制心衰症状做出贡献。
五、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
在临床上，我们对于那些不能耐受ACEI治疗的患者，通常选用ARB制剂行替代治疗。在CHARM-替代试验中，对不能耐受ACEI的两千多例心衰患者换用坎地沙坦治疗，结果显示主要终点心血管病死亡或心衰恶化住院率降低23，证明了坎地沙坦有效。Val-HeFT试验显示在ACEI基础上加用R沙坦与安慰剂组相比,死亡和病残联合终点事件发生率降低13，并改善心功能分级、LVEF和提高生活质量，且未用ACEI的亚组死亡率亦有所下降。近年来随着ARB临床观察资料的积累与完善，使得ARB类药物在心衰治疗中的地位提高。通常从小剂量起用，在患者耐受的基础上逐步将剂量增至推荐剂量或可耐受的最大剂量。比如：坎地沙坦起始剂量4～8 mg/d，推荐剂量为32 mg/d；厄贝沙坦起始剂量150 mg/d，推荐剂量为300 mg/d等。ARB应用的注意事项与ACEI相似，应用过程中应监测血压、肾功能和血钾。
六、血管扩张剂
血管扩张剂用于治疗心力衰竭已经20余年了，随着近年越来越多的多中心随机对照大系列长期临床试验结果的出现，使临床医生对血管扩张剂在治疗心力衰竭中的作用和疗效有了更深入的理解。临床上常用的有硝酸甘油、消心痛、硝普钠、酚妥拉明、奈西利肽、ACEI及钙通道阻滞剂等。血管扩张剂通过降低心室前和（或）后负荷，特别是后负荷，以及通过减轻二尖瓣和三尖瓣返流量，在保证脑和心脏灌注压的条件下，使心室容积缩小，心室充盈压和室壁应力降低和（或）心搏量增多，进而改善心衰症状。在应用血管扩张剂时需注意，伴有低血压的心衰患者应慎用，必要时与多巴胺合用⑤。在急性心衰的最初12小时不推荐使用钙通道阻滞剂，由于硝普钠有引起冠脉窃血的潜在作用，对ACS伴有的急性心衰不宜选用。至于奈西利肽，几个小规模的临床试验（VMAC,PRECEDENT,EFFICACY,COMPARATIVE）证实：奈西利肽能够改善CHF急性失代偿患者的症状和血流动力学状态，与多巴酚丁胺比较，明显减少严重心律失常的发生，但是对病残率或病死率的影响尚不清楚。一个旨在回答奈西利肽对急性失代偿性心衰的患者的安全性及有效性的大规模临床研究正在筹划中。
七、神经内分泌抑制剂的联合应用
1、ACEI和β受体阻滞剂的联合应用：临床试验已证实二者有协同作用，可进一步降低CHF患者的死亡率。需要强调的是，对于严重心衰患者，需要经强心、利尿、ACEI治疗后待病情稳定两周，在原治疗的基础上加用小剂量的β受体阻滞剂，缓慢增量，经数周后达到治疗量或耐受量，密切观察，如心衰加重须减量或停用。
2、ACEI与醛固酮受体拮抗剂合用：醛固酮受体拮抗剂的临床试验均是与以ACEI为基础的标准治疗作对照，证实ACEI加醛固酮受体拮抗剂可进一步降低CHF患者的死亡率。
3、ACEI加用ARB：现有临床试验的结论并不一致。在Val-HeFT试验中缬沙坦和ACEI合用不能降低死亡率。在CHARM合用试验中坎地沙坦与ACEI合用使主要终点心血管病死亡或心衰恶化住院率降低15。在VALIANT试验中缬沙坦与卡托普利合用的效益并不优于单用其中一种药物，而不良反应却增加。在美国心血管病学会（ACC）2008会议上ONTARGET研究结果给出了一个新的观点：ARB+ACEI,1+1不大于2。因此，ARB是否能与ACEI合用以治疗心衰，目前仍有争论。
4、ACEI、ARB与醛固酮受体拮抗剂三药合用：虽然在CHARM 合用试验中有17的患者使用螺内酯，但专家一致认为ACEI、ARB和醛固酮受体拮抗剂合用的安全性证据尚不足，且肯定会进一步增加肾功能异常和高钾血症的危险，故不能推荐。
5、ACEI、ARB与b受体阻滞剂三药合用：ELITE-2和Val-HeFT试验曾经发现，在已经使用ACEI和b受体阻滞剂的患者中，加用ARB反而增加死亡率。但是随后的OPTIMAL、VALIANT和CHARM试验均未能重复上述发现。因此，不论是ARB与b受体阻滞剂合用，或ARB+ACEI与b受体阻滞剂合用，目前并无证据表明，对心衰患者不利。
八．抗凝和抗血小板药物
心衰时由于扩张且低动力的心腔内血液淤滞、局部室壁运动异常，以及促凝因子活性的提高等，致心衰患者发生脑卒中、肺栓塞和周围动脉栓塞事件都比一般人群高，但对于心衰患者行抗栓治疗一直存在争议。国内早期对血栓栓塞患病率的报告多为尸解研究的结果，认为其患病率较高，而心衰临床试验的回顾性分析显示，血栓栓塞率并不高，年发病率为1.5-3.5。静脉血栓栓塞（VTE）也是造成心衰患者死亡的重要原因。CHF是VTE的明确危险因素。几项回顾性的分析（SOLVD、PROMISE、V-HeFT）也未得到一致意见。近期完成的一项随机对照研究，对心衰伴低LVEF者，分别应用阿司匹林、华法林或氯吡格雷，因入选例数过少，未能得出对心衰是否有益的肯定性结论，也没有证实哪一种治疗更优。
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